مرض الضمور الجهازي المتعدد، يُعرف أيضًا بالاختصار MSA، للأشخاص المصابين به فقدانًا في التنسيق والتوازن أو يصبحون بطيئي الحركة ومتيبسي العضلات. كما يسبب تغيرات في الكلام وفقدان السيطرة على وظائف الجسم الأخرى.
الضمور الجهازي المتعدد حالة وراثية نادرة. ويشترك أحيانًا في الأعراض مع أعراض داء باركينسون، بما في ذلك بطء الحركة وتيبس العضلات وضعف الاتزان.
الضمور الجهازي المتعدد مرتبط بانتكاس الخلايا العصبية في أماكن معينة في الدماغ. وهذه الخلايا المنتكسة تسبب مشاكل في الحركة والتوازن وظائف الجسم اللارادية كالتحكم بالمثانة وتنظيم ضغط الدم. وسبب الضمور الجهازي المتعدد غير معروف بشكل قاطع ولم تحدد عوامل الخطر بالرغم من ان الابحاث تشير إلى ان شكل بريون من البروتين الفا سينوكلين قد يكون سبب هذا المرض. حوالي 55% من الحالات تصيب الرجال وعند عمر محدد من أواخر سن الخمسينات حتى بداية الستينات. وغالبا مايكون لمرض الضمور الجهازي المتعدد اعراضاَ مشابهة لمرض داء باركنسون. وبالرغم من ذلك، يظهر مرضى الضمور الجهازي المتعدد بشكل عام استجابة بطيئة لأدوية داء باركنسون. يختلف مرض الضمور الجهازي المتعدد عن متلازمة البروتينوباثي المتعدد الأكثر شيوعاَ. كما لا ينبغي الخلط بين مصطلحي متلازمة الاختلال الوظيفي في الاعضاء المتعدد ومتلازمة اختلال النظام المتعدد لاعضاء الجسم والتي تعتبر مصطلحات حديثة ودقيقة لفشل العديد من أجهزة الجسم، وفشل النظام الجهازي المتعدد. وهي غالباَ تعتبر مضاعفات مميتة للصدمة الانتانية (بسبب تسمم حاد، أو التهاب جهازي انتشر إلى مجرى الدم) أو غيرها من الإلتهابات والإصابات الخطيرة.
الأعراض
تؤثر أعراض الضمور الجهازي المتعدد في أجزاء كثيرة من الجسم. وتبدأ الأعراض في الكِبَر، غالبًا في الخمسينيات أو الستينيات من العمر.
وهناك نوعان من الضمور الجهازي المتعدد: النوع الباركنسوني والنوع المخيخي. ويعتمد تحديد النوع على الأعراض التي يشعر بها الشخص عند تشخيص حالته.
نوع مرض باركنسون
هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الضمور الجهازي المتعدد. وتتشابه أعراضه مع أعراض داء باركينسون، ومنها:
- تيبس العضلات.
- صعوبة في ثني الذراعين والساقين.
- بطء الحركة.
- الرُعاش في وضعيات الراحة أو عند تحريك الذراعين أو الساقين.
- التلعثم أو التحدث ببطء أو بصوت منخفض، ويُعرف ذلك بعُسر التلفّظ.
- صعوبة في اتخاذ وضعية الجسم والتوازن.
النوع المخيخي
تشمل الأعراض الأساسية للنوع المخيخي اختلال في تناسق حركة العضلات، يُعرف بالرنح. وقد تشمل الأعراض ما يأتي:
- صعوبة في الحركة والتناسق. ويشمل ذلك فقدان التوازن وعدم القدرة على المشي بخطوات ثابتة.
- التلعثم أو التحدث ببطء أو بصوت منخفض، ويُعرف ذلك بعُسر التلفّظ.
- تغيرات في الرؤية. قد تشمل عدم وضوح الرؤية أو ازدواجها وعدم القدرة على تركيز النظر.
- صعوبة في المضغ أو البلع، تُعرف بعسر البلع.
أعراض عامة
عند الإصابة بأي نوع من نوعي الضمور الجهازي المتعدد، لا يعمل الجهاز العصبي اللاإرادي كما ينبغي. يتحكم الجهاز العصبي اللاإرادي في الوظائف اللاإرادية في الجسم، مثل ضغط الدم. وعندما لا يعمل هذا الجهاز كما ينبغي، قد يسبب الأعراض الآتية.
انخفاض ضغط الدم الوضعي، المعروف أيضًا بانخفاض ضغط الدم الانتصابي
انخفاض ضغط الدم الوضعي شكل من أشكال انخفاض ضغط الدم. يشعر المصابون بهذا النوع من انخفاض ضغط الدم بالدوخة أو الدُوار عند الاعتدال من وضعية الجلوس أو الاستلقاء. حتى إنهم قد يفقدون الوعي. ولا يُصاب كل مرضى الضمور الجهازي المتعدد بانخفاض ضغط الدم الوضعي.
قد يُصاب مرضى الضمور الجهازي المتعدد أيضًا بارتفاع شديد في مستويات ضغط الدم في وضعية الاستلقاء. ويُعرف هذا بمتلازمة ارتفاع ضغط الدم عند الاستلقاء.
أعراض الجهاز البولي والأمعاء
تشمل هذه الأعراض ما يأتي:
- الإمساك.
- فقدان السيطرة على المثانة أو الأمعاء، ويُعرف ذلك بالسلس.
تغيرات في إفراز العرق
قد يتعرض المصابون بالضمور الجهازي المتعدد لما يأتي:
- قلة إفراز العرق.
- عدم تحمل الحرارة بسبب قلة التعرق.
- ضعف التحكم في درجة حرارة الجسم، ما يسبب برودة اليدين أو القدمين في أغلب الأحيان.
حالات مَرضية تؤثر في النوم
قد تشمل أعراض النوم ما يأتي:
- اضطراب النوم بسبب "محاكاة" الأحلام بدنيًا. يُعرف ذلك باضطراب حركة العين السريعة السلوكي النومي (REM).
- توقف النفس وعودته أثناء النوم، ويُعرف ذلك بانقطاع النفس النومي.
- صوت صفير مرتفع أثناء التنفس يُعرف بالصرير.
أعراض جنسية
قد تشمل هذه الأعراض ما يأتي:
- صعوبة الوصول إلى الانتصاب أو عدم استمراره، ويُعرف ذلك بضعف الانتصاب.
- صعوبة التزليق عند ممارسة الجنس والوصول على النشوة الجنسية.
- ضعف الرغبة الجنسية.
أعراض قلبية وعائية
قد يسبب الضمور الجهازي المتعدد ما يأتي:
- تغيرات في لون الجلد في اليدين والقدمين.
أعراض نفسية
قد يتعرض المصابون بالضمور الجهازي المتعدد أيضًا لما يأتي:
- صعوبة في التحكم في المشاعر، مثل الضحك أو البكاء، عندما لا تكون متوقعة.
المضاعفات
تختلف مضاعفات الضمور الجهازي المتعدد من شخص إلى آخر. ولكن بالنسبة إلى جميع المصابين بالمرض، تزداد أعراض الضمور الجهازي المتعدد تفاقمًا بمرور الوقت. ويمكن للأعراض أن تصعِّب الأنشطة اليومية بمرور الوقت.
تتضمن المضاعفات المحتملة:
- تفاقم أعراض التنفس أثناء النوم.
- الإصابات الناتجة عن السقوط بسبب ضعف الاتزان أو الإغماء.
- تلف الجلد لدى الأشخاص الذين يواجهون صعوبة في الحركة أو لا يستطيعون الحركة.
- فقدان القدرة على العناية بنفسك في الأنشطة اليومية.
- شلل الأحبال الصوتية الذي يؤثر في الكلام والتنفس.
- صعوبة متزايدة في البلع.
يعيش المرضى عادةً لمدة تتراوح بين 7 و10 أعوام تقريبًا بعد بدء ظهور أعراض الضمور الجهازي المتعدد عليهم. ومع ذلك، يتباين معدل البقاء على قيد الحياة لدى حالات الإصابة بالضمور الجهازي المتعدد تباينًا كبيرًا. وتحدث الوفاة غالبًا بسبب صعوبة التنفس أو عدوى أو جلطات دموية في الرئة.
ا
رد مع اقتباس