يطلق على اضطرابات العوز المناعي الأوّلية أيضًا اسم اضطرابات المناعة الأوّلية أو العوز المناعي الأوّلي، وهي تضعف الجهاز المناعي وتجعل الإصابة بالعدوى والمشكلات الصحية الأخرى أسهل.
يُولد العديد من الأشخاص المصابين باضطرابات العوز المناعي الأوّلية مفتقدين بعض الدفاعات المناعية للجسم، أو قد يكون الجهاز المناعي لديهم لا يعمل بطريقة صحيحة، وهو ما يترك الجسم عرضة للإصابة بالميكروبات التي يمكن أن تسبب العدوى.
وحتى الآن، حدد الباحثون أكثر من 300 شكل من أشكال اضطرابات العوز المناعي الأوّلية. تكون بعض الأشكال بسيطة جدًا وغير ملحوظة حتى مرحلة البلوغ. وهناك أنواع أخرى قد تكون شديدة بما يكفي لاكتشافها بعد ولادة الطفل المصاب مباشرة.
ويمكن أن تعزز العلاجات من قوة الجهاز المناعي في العديد من أنواع من اضطرابات العوز المناعي الأوّلية. وتستمر الأبحاث بهدف الوصول إلى علاجات محسنة وجودة أعلى للحياة للمصابين بهذا الاضطراب.

الأعراض
من أكثر مؤشرات نقص المناعة الأولية شيوعًا الإصابة بالعدوى المتكررة أو التي تستمر لفترات أطول أو التي يصعب علاجها، مقارنة بمن لديهم جهاز مناعي طبيعي. وقد تُصاب أيضًا بعدوى لا يُصاب بها شخص لديه جهاز مناعي سليم (عدوى انتهازية).
تختلف المؤشرات والأعراض وفقًا لنوع اضطراب نقص المناعة الأولية، وتختلف من شخص لآخر.
تتضمن مؤشرات وأعراض نقص المناعة الأولية ما يلي:
  • تكرار التهاب الرئة، أو التهاب القصبات، أو التهاب الجيوب الأنفية، أو التهابات الأذن، أو التهاب السحايا أو التهابات الجلد
  • التهاب الأعضاء الداخلية وإصابتها بالعدوى
  • اضطرابات الدم، مثل انخفاض عدد الصفائح الدموية أو فقر الدم
  • مشكلات في الجهاز الهضمي، مثل التقلصات المؤلمة وفقدان الشهية والغثيان والإسهال
  • تأخر النمو والتطور
  • الاضطرابات المناعية الذاتية، مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو السكري من النوع الأول

  • الاسباب
    تنتقل بعض اضطرابات نقص المناعة الأولية بالوراثة من أحد الوالدين أو كليهما. وتسبب مشكلات الشفرة الوراثية التي تعمل كمخطط لإنتاج خلايا الجسم (الحمض النووي) عددًا من العيوب في الجهاز المناعي.
    يوجد أكثر من 300 نوع من اضطرابات نقص المناعة الأولي، ويواصل الباحثون العمل لمعرفة المزيد. ويمكن تصنيف هذه الاضطرابات عمومًا إلى ست مجموعات بناءً على الجزء المتأثر من الجهاز المناعي:
  • نقص الخلايا البائية (الجسم المضاد)
  • نقص الخلايا التائية
  • مزيج من نقص الخلايا البائية والخلايا التائية
  • خلل الخلايا البلعمية
  • أشكال القصور التكميلية
  • غير المعروفة (مجهول السبب)
  • عوامل الخطورة
    عامل الخطر الوحيد المعروف هو وجود تاريخ عائلي لاضطراب نقص المناعة الأوَّلي؛ مما يزيد من خطر إصابتك بالحالة.
    إذا كان لديك نوع من اضطرابات نقص المناعة الأوَّلي، فقد ترغب في طلب المشورة الوراثية إذا كنت تخطط لتكوين أسرة.
    المضاعفات
    تختلف المضاعفات الناتجة عن اضطرابات نقص المناعة الأولية تبعًا لنوع الإصابة، وتشمل هذه المضاعفات ما يلي:
  • حالات العدوى المتكررة
  • الاضطرابات المناعية الذاتية
  • تضرر القلب أو الرئتين أو الجهاز العصبي أو السبيل الهضمي
  • بطء النمو
  • زيادة خطر الاصابة بالسرطان
  • الوفاة إثر الإصابة بعدوى خطيرة